ADZYNMA 500UI PO LIOF+FA DIL 5ML

O medicamento deverá ser armazenado na geladeira de 2 a 8°C. Ao recebê-lo retirá-lo da embalagem de isopor e colocá-lo na segunda prateleira da geladeira de cima para baixo, nunca na porta ou no freezer. Caso precise transportar o medicamento, coloque-o novamente na embalagem de isopor com as placas de gelo que o acompanham (as placas de gelo devem ser previamente congeladas).

Doenças Relacionadas:

Púrpura trombocitopênica trombótica congênita (PTTc), também conhecida como Síndrome de Upshaw-Schulman, e distúrbios graves de coagulação decorrentes da deficiência hereditária da enzima ADAMTS13.

Apresentação:

Embalagem contendo 1 frasco-ampola de pó liofilizado de 500 UI, 1 frasco-ampola de diluente de 5 mL e acessórios de preparo. Medicamento de altíssima complexidade, sujeito a rigoroso controle de temperatura (cadeia fria), prescrição médica restrita e acompanhamento hematológico especializado.

Indicação:

O Adzynma 500 UI é indicado para a terapia de reposição enzimática (TRE) profilática de rotina ou sob demanda (tratamento de episódios agudos) em pacientes pediátricos e adultos diagnosticados com púrpura trombocitopênica trombótica congênita (PTTc).

Contraindicação:

O medicamento é contraindicado para pacientes com histórico de hipersensibilidade grave conhecida à alfacinaxadantase, à alfa-apadantase ou a qualquer um dos excipientes da fórmula. O uso requer supervisão médica rigorosa em ambiente especializado devido ao risco potencial de reações de hipersensibilidade ou anafilaxia.

Mecanismo de Ação:

O Adzynma fornece uma forma recombinante da enzima ADAMTS13 humana. Nos pacientes com PTTc, a deficiência ou ausência dessa metaloprotease resulta no acúmulo de multímeros ultragrandes do fator de von Willebrand (VWF) no plasma, que desencadeiam a agregação espontânea de plaquetas e a formação de microtrombos nos pequenos vasos sanguíneos. A reposição enzimática com a alfacinaxadantase cliva esses multímeros do VWF, restaurando o equilíbrio hemostático normal, prevenindo o consumo plaquetário e bloqueando novas crises trombóticas.

Composição:

Cada frasco-ampola de pó liofilizado contém 500 UI de ADAMTS13 recombinante. Acompanha 1 frasco-ampola de diluente estéril com 5 mL (fornecendo uma concentração reconstituída de 100 UI/mL), além de dispositivo de reconstituição e conjunto de infusão. Excipientes: sacarose, histidina, cloreto de sódio, polissorbato 80 e agentes estabilizantes.

Classe Terapêutica:

Enzima recombinante / Terapia de reposição enzimática (TRE) / Agente hematológico para doenças raras

Como usar:

O medicamento deve ser administrado exclusivamente por via intravenosa (infusão IV), após a reconstituição asséptica do pó liofilizado com o diluente de 5 mL fornecido, utilizando os dispositivos próprios da embalagem. A posologia, a velocidade de infusão e a frequência (profilática ou sob demanda) devem ser estritamente definidas pelo médico especialista. O produto deve ser mantido obrigatoriamente sob refrigeração (2°C a 8°C) em sua embalagem original protegida da luz. Não congelar.

Como funciona:

Repondo de forma direcionada a enzima ADAMTS13 que o organismo do paciente com PTTc não consegue produzir adequadamente, o Adzynma desfaz os microtrombos sanguíneos e restabelece a circulação e a contagem normal de plaquetas, garantindo proteção contra danos isquêmicos graves em órgãos vitais.

Por que comprar no Sar Medicamento?

Cadeia Fria Rigorosa: Armazenamento e transporte especializados sob refrigeração (2°C a 8°C) em embalagens térmicas com monitoramento, preservando com total segurança a integridade biológica da enzima recombinante. Procedência e Confiança: Parceria consolidada com os principais laboratórios farmacêuticos, oferecendo medicamentos hematológicos ultra-raros e terapias biológicas originais com total segurança. Atendimento Humanizado e Especializado: Equipe farmacêutica preparada para dar suporte a pacientes em tratamentos de alta complexidade e uso contínuo ou hospitalar. Agilidade e Segurança na Entrega: Logística eficiente e estruturada para que o seu medicamento especial chegue com rapidez e total integridade, acompanhando o cronograma rigoroso do seu tratamento.