O medicamento deverá ser armazenado na geladeira de 2 a 8°C. Ao recebê-lo retirá-lo da embalagem de isopor e colocá-lo na segunda prateleira da geladeira de cima para baixo, nunca na porta ou no freezer. Caso precise transportar o medicamento, coloque-o novamente na embalagem de isopor com as placas de gelo que o acompanham (as placas de gelo devem ser previamente congeladas).
Doenças Relacionadas
Hiperamonemia devida à deficiência de N-acetilglutamato sintase (NAGS), acidemia inorgânica (acidemia propiônica, acidemia metilmalônica, acidemia isovalérica).
Apresentação
Embalagem contendo frasco com 60 comprimidos dispersíveis de 200 mg. Medicamento sujeito a prescrição médica restrita e acompanhamento em genética médica, pediatria ou metabologia especializada.
Indicação
O Carbaglu é indicado para o tratamento da hiperamonemia devida à deficiência de N-acetilglutamato sintase (NAGS) e para o tratamento da hiperamonemia associada às acidemias orgânicas (acidemia propiônica, metilmalônica e isovalérica).
Contraindicação
O medicamento é contraindicado para pacientes com hipersensibilidade conhecida ao carglúmico ou a qualquer um dos excipientes da fórmula, e durante o período de amamentação (salvo critério médico estrito).
Mecanismo de Ação
O ácido carglúmico é um análogo estrutural do N-acetilglutamato (NAG), que atua como um activador essencial da carbamoylfosfato sintetase I (CPS I), a primeira enzima do ciclo da ureia na mitocôndria hepática. Ao restaurar ou estimular a atividade da CPS I, o carglúmico promove a eliminação do amônio tóxico do organismo através da conversão em ureia, reduzindo rapidamente os níveis plasmáticos de amônia.
Composição
Cada comprimido dispersível contém 200 mg de ácido carglúmico. Excipientes da fórmula: celulose microcristalina, croscarmelose sódica, sílica coloidal anidra, estearato de magnésio e outros componentes de suporte para dispersão.
Classe Terapêutica
Agente desintoxicante do amônio / Ativador da CPS I / Medicamento para erros inatos do metabolismo
Como usar
O medicamento é de administração oral ou por sonda nasogástrica. Os comprimidos devem ser dissolvidos em um copo com água (aproximadamente 5 a 10 mL) e ingeridos imediatamente ou administrados por sonda. Não devem ser engolidos inteiros, mastigados ou esmagados a seco. A posologia é estritamente individualizada e calculada pelo médico especialista de acordo com o peso corporal e os níveis sanguíneos de amônia. O armazenamento deve ser feito sob refrigeração (entre 2°C e 8°C) antes de abrir o frasco, ou conforme orientações específicas da bula para conservação após a abertura.
Como funciona
Ativando o ciclo da ureia diretamente no fígado, o Carbaglu desintoxica o organismo do excesso crítico de amônia (amônio), prevenindo danos neurológicos graves, coma e complicações fatais decorrentes de distúrbios metabólicos hereditários.
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