O medicamento deverá ser armazenado na geladeira de 2 a 8°C. Ao recebê-lo retirá-lo da embalagem de isopor e colocá-lo na segunda prateleira da geladeira de cima para baixo, nunca na porta ou no freezer. Caso precise transportar o medicamento, coloque-o novamente na embalagem de isopor com as placas de gelo que o acompanham (as placas de gelo devem ser previamente congeladas).
Doenças Relacionadas:
-
Hiperamonemia hereditária
-
Deficiência de N-acetilglutamato sintetase (NAGS)
-
Distúrbios do ciclo da ureia
Mecanismo de Ação:
O Ácido Carglúmico atua como um análogo estrutural do N-acetilglutamato (NAG), um ativador essencial da enzima carbamoil-fosfato sintetase 1 (CPS1). Essa enzima é responsável pela etapa inicial do ciclo da ureia, que elimina o excesso de amônia do organismo. O medicamento ajuda a restaurar a função metabólica, reduzindo a toxicidade causada pela hiperamonemia.
Composição:
-
Princípio ativo: Ácido Carglúmico 200 mg por comprimido.
-
Excipientes: celulose microcristalina, povidona, crospovidona, estearato de magnésio, entre outros.
Classe Terapêutica:
Agente para o tratamento de distúrbios metabólicos relacionados ao ciclo da ureia.
Apresentação:
Como Usar:
-
O comprimido deve ser disperso em um pouco de água antes da administração.
-
A dosagem deve ser individualizada pelo médico, geralmente iniciando entre 100 a 250 mg/kg/dia, ajustada de acordo com os níveis de amônia no sangue.
-
O uso deve ser feito sob rigorosa supervisão médica especializada em doenças metabólicas raras.
Como Funciona:
O Carbaglu substitui o N-acetilglutamato ausente ou deficiente, ativando a enzima CPS1 e permitindo que o ciclo da ureia funcione corretamente. Isso promove a eliminação da amônia excessiva, evitando seus efeitos tóxicos no sistema nervoso e nos demais órgãos.
Contraindicação:
Precauções:
-
Monitorar regularmente os níveis de amônia e aminoácidos plasmáticos.
-
Ajustes de dose podem ser necessários em situações de infecções ou estresse metabólico.
-
O tratamento deve ser contínuo e acompanhado por médicos especialistas.
O Carbaglu 200 mg é um medicamento de uso especializado, indicado para o tratamento da hiperamonemia causada por deficiência de NAGS e outros distúrbios do ciclo da ureia. Seu princípio ativo, Ácido Carglúmico, ajuda a reduzir os níveis de amônia no sangue, prevenindo complicações graves e promovendo uma vida mais equilibrada para pacientes com doenças metabólicas raras.
Por Que Comprar no SAR Medicamentos Especiais:
O SAR Medicamentos Especiais oferece segurança, confiança e agilidade na compra de medicamentos raros e de alto custo, como o Carbaglu 200 mg. Trabalhamos apenas com produtos originais, procedência garantida e suporte personalizado, para que pacientes e familiares tenham tranquilidade em todo o processo de aquisição. Escolher o SAR é ter a certeza de atendimento diferenciado e comprometido com sua saúde.