FABRAZYME - 35 MG PO LIOF

O medicamento deverá ser armazenado na geladeira de 2 a 8°C. Ao recebê-lo retirá-lo da embalagem de isopor e colocá-lo na segunda prateleira da geladeira de cima para baixo, nunca na porta ou no freezer. Caso precise transportar o medicamento, coloque-o novamente na embalagem de isopor com as placas de gelo que o acompanham (as placas de gelo devem ser previamente congeladas).

Doenças Relacionadas:

Doença de Fabry (deficiência crônica e hereditária da enzima alfa-galactosidase A).

Indicação:

O Fabrazyme 35mg é indicado para a terapia de reposição enzimática de longo prazo em pacientes adultos, adolescentes e crianças a partir de 8 anos de idade com diagnóstico confirmado de Doença de Fabry. A administração deste medicamento é direcionada para reduzir o acúmulo patológico de globotriaosilceramida (GL-3) nos tecidos e fluidos corporais, prevenindo ou retardando a progressão das complicações clínicas graves associadas à doença, tais como disfunções e falências renais, comprometimentos cardíacos (como a cardiomiopatia) e eventos cerebrovasculares (isquemias ou derrames), melhorando sensivelmente o prognóstico e o bem-estar do paciente.

Contraindicação:

Hipersensibilidade grave ou conhecida (reação anafilática) ao princípio ativo agalsidase beta ou a qualquer um dos componentes contidos na formulação do produto. Não existem contraindicações absolutas adicionais descritas, porém o tratamento deve ser avaliado criteriosamente pelo médico especialista em pacientes gestantes ou lactantes, ponderando sempre os riscos potenciais e os benefícios terapêuticos.

Mecanismo de Ação:

A agalsidase beta é uma forma recombinante da enzima humana alfa-galactosidase A, produzida por tecnologia de DNA recombinante. O medicamento atua substituindo a enzima nativa que está ausente ou deficiente no organismo dos pacientes com a Doença de Fabry. Ao ser infundida, a enzima é captada pelas células e direcionada aos lisossomos, onde cliva e hidrolisa a globotriaosilceramida (GL-3) em galactose e lactosilceramida, eliminando o acúmulo tóxico dessa substância gordurosa nas células endoteliais e parenquimatosas.

Composição:

Cada frasco-ampola contém 35 mg de agalsidase beta (beta-alsinfonase). Após a reconstituição com 7,2 mL de água para injetáveis, cada mL da solução reconstituída contém 5 mg de agalsidase beta. Excipientes: fosfato de sódio monobásico monoidratado, fosfato de sódio dibásico heptaidratado, mannitol e cloreto de sódio.

Classe Terapêutica:

Produtos para o trato alimentício e metabolismo / Enzimas / Terapia de reposição enzimática.

Apresentação:

Embalagem contendo 1 frasco-ampola com 35mg de pó liofilizado para solução injetável por infusão intravenosa.

Como usar:

Este medicamento é de uso estritamente hospitalar, ambulatorial ou sob supervisão médica especializada, devendo ser administrado por infusão intravenosa lenta. O pó liofilizado contido no frasco-ampola de Fabrazyme deve ser inicialmente reconstituído com água para injetáveis estéril e, em seguida, diluído em solução injetável de cloreto de sódio a 0,9%. A dose recomendada baseia-se no peso corporal do paciente (geralmente 1 mg/kg a cada duas semanas). A velocidade de infusão inicial deve ser rigorosamente controlada devido ao risco de reações associadas à infusão, sendo ajustada conforme a tolerabilidade do paciente.

Como funciona:

Ao fornecer ao organismo a enzima alfa-galactosidase A totalmente funcional que o corpo não consegue produzir sozinho, o medicamento ataca diretamente a causa molecular da Doença de Fabry. Ele entra nas células e quebra os depósitos nocivos de gordura (GL-3) acumulados nas paredes dos vasos sanguíneos de órgãos vitais como rins, coração e cérebro. Esse processo de limpeza celular desobstrui o funcionamento dos tecidos, impedindo a progressão de danos orgânicos irreversíveis e protegendo os sistemas do paciente contra falências críticas.

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